Опухоли надпочечников: симптомы, диагностика, лечение (удаление)

Опухоли надпочечников – это очаговые новообразования, образующиеся при разрастании клеток внутреннего (мозгового) или наружного (коркового) слоев. Они могут иметь как доброкачественную, так и злокачественную природу.

 

---

Оглавление: 
1. Характеристика и классификация
- Гормонально-неактивные опухоли
- Гормонально-активные опухоли 
2. Симптомы опухоли надпочечника
- Альдостерома 
- Кортикостерома
- Кортикоэстерома
- Андростерома
- Феохромоцитома
3. Диагностика
4. Лечение и прогноз

---

Характеристика и классификация

Морфологическая и гистологическая структура опухолей надпочечников вариабельны, как и сопровождающая их симптоматика.

К числу наиболее частых клинических проявлений относятся адреналовые кризы.

Во время криза у пациента отмечаются:

• повышение артериального давления;
• учащенное сердцебиение;
• болевой синдром (в груди и абдоминальной области);
• тремор;
• психомоторное возбуждение;
• появление чувства страха смерти;
• полиурия (увеличение объема отхождения мочи).

Обратите внимание: новообразования в надпочечниках нередко становятся причиной метаболических нарушений. На их фоне не исключено развитие сахарного диабета. У больных нередко страдает половая функция и нарушается работа почек.

Надпочечники – это один из важнейших органов эндокринной системы.

В коре секретируются следующие гормоны:

• андростероиды (андрогены, эстрогены и прогестерон);
• глюкокортикоиды;
• минералокортикоиды.

В мозговом слое синтезируются нейромедиаторы:

• адреналин;
• норадреналин;
• дофамин.

К новообразованиям коры надпочечников относятся:

1. кортикостерома;
2. кортикоэстрома;
3. альдостерома;
4. андростерома;
5. смешанные опухоли (кортикоандростеромы).

Обратите внимание: патологические разрастания клеток кортикального слоя диагностируются сравнительно редко.

Опухоли внутреннего слоя:

1. феохромоцитома (происходит из хромаффинной ткани);
2. ганглионеврома (разрастание клеток нервной ткани).

Доброкачественные опухоли характеризуются отсутствием выраженной симптоматики и малыми размерами. Чаще всего их случайно обнаруживают в ходе общего обследования по поводу других заболеваний.

Злокачественные новообразования имеют тенденцию к стремительному разрастанию, и сопровождаются признаками общей интоксикации. Они подразделяются на первичные (происходящие из тканей надпочечников) и вторичные (формирующиеся из метастазов).

Гормонально-неактивные опухоли

Первичные опухоли могут быть гормонально-неактивными, т. е. не продуцирующими никаких гормонов. Как правило, они имеют доброкачественный характер. К таким новообразованиям относятся миомы, фибромы и липомы, часто сопутствующие гипертензии, обменным нарушениям (ожирению) и эндокринным заболеваниям (сахарный диабет). Злокачественные гормонально-неактивные опухоли диагностируются очень редко.

Гормонально-активные опухоли

Клиническая симптоматика при различных видах гормоносекретирующих опухолей зависит от того, какое именно биологически активное вещество начинает продуцироваться в чрезмерных количествах.

Альдостеромы растут из клубочковой зоны кортикального слоя, и в избытке продуцируют альдостерон. Первичный альдостеронизм становится причиной нарушения водно-электролитного обмена, повышения АД, мышечной слабости, гипокалиемии и алкалоза. Альдостеромы чаще одиночные; множественные гормоносекретирующие опухоли этого типа диагностируются не более чем в 15% случаев. У 2-4% больных выявляется злокачественных характер альдостером.

Кортикостеромы (глюкостеромы) – это самые распространенные новообразования надпочечников. Они формируются при разрастании клеток пучковой зоны наружного слоя, провоцируют метаболические нарушения и гиперкортицизм. Доброкачественные кортикостеромы (глюкостеромы) диагностируются чаще, чем злокачественные (кортикобластомы и аденокарциномы).

Андростеромы чаще всего диагностируются у женщин детородного возраста (20-40 лет). Гиперсекреция половых гормонов приводит к появлению симптомов маскулинизации. Эти опухоли (на их долю приходится не более 3% новообразований надпочечников) могут образовываться из сетчатой зоны кортикального слоя или т. н. эктопической надпочечниковой ткани. На фоне избытка андрогенов у мальчиков рано происходит половое созревание, а у девочек диагностируется псевдогермафродитизм. У женщин часто отмечается симптоматика вирилизма. До 50% андростером – злокачественны. Вторичные очаги обнаруживаются в печени, легких и лимфатических узлах забрюшинного пространства.

Кортикоэстромы, растущие из сетчатой и пучковой областей, приводят к эстроген-генитальному синдрому, сопровождающемуся у мужчин феминизацией. Такие опухоли довольно редки, но в большинстве своем злокачественны и характеризуются быстрым инвазивным разрастанием.

Феохромоцитомы, секретирующие катехоламины, в 90% доброкачественные; злокачественное течение наблюдается в основном при экстранадпочечниковой локализации. Эти новообразования появляются при разрастании хромаффинных клеток мозгового слоя или происходят из нейроэндокринных структур (в частности – солнечного сплетения). Примерно у каждого десятого пациента с феохромоцитомой выявляется наследственная предрасположенность. У женщин данные образования диагностируются чаще.

Симптомы опухоли надпочечника

Бессимптомное течение опухолей надпочечников наблюдается довольно редко – не более чем в 10% случаев.

Альдостерома

При альдостеромах развиваются 3 группы симптомов:

1. почечные;
2. сердечно-сосудистые;
3. нервно-мышечные.

Почечные симптомы:

• выделение большей части суточного объема мочи в ночное время;
• сильная жажда;
• полиурия;
• ощелачивание мочи.

Перечисленные симптомы развиваются на фоне ярко выраженной гиперкалиемии.

Сердечно-сосудистые клинические признаки:

Криз, развивающийся на фоне резкого повышения уровня альдостерона, проявляется выраженной миопатией, нарушениями зрительного восприятия, рвотой и цефалгией. Не исключены приступы тетании и вялые параличи. При кризе возможно развитие инсульта.

Нервно-мышечные симптомы:

• нарушения чувствительности;
• слабость мышц;
• судороги.

Симптоматика вызвана внутриклеточным ацидозом и снижением уровня калия в крови.

Кортикостерома

При формировании кортикостером развивается синдром Иценко-Кушинга.

Симптомы гиперкортицизма:

• центральное ожирение по кушингоидному типу;
• артериальная гипертензия;
• слабость мускулатуры;
• повышенная физическая и умственная утомляемость;
• нарушение метаболизма углеводов (не исключен стероидный диабет);
• багровые стрии (растяжки) на коже живота и бедер;
• точечные кровоизлияния (петихии);
• остеопороз (его возможное следствие – компрессионные переломы позвонков);
• признаки вирилизации (у женщин);
• снижение полового влечения и потенции (у мужчин);
• депрессии;
• психомоторное возбуждение.

Обратите внимание: в 25% кортикостерома провоцирует развитие воспаления почечной лоханки и конкрементов (камней) в почках.

Кортикоэстерома

У девочек кортикоэстеромы приводят к ускорению полового и физического развития, а у мальчиков – к замедлению.

У взрослых мужчин появляются симптомы феминизации:

• высокий тембр голоса;
• атрофия тестикул;
• уменьшение фаллоса;
• двустороннее увеличение грудных желез;
• прекращение роста бороды и усов;
• снижение или прекращение сперматогенеза;
• отсутствие потенции.

У женщин кортикоэстерома проявляется только высоким уровнем эстрогенов в плазме.

Андростерома

Синтезирование андростеромами повышенного количества андрогенов вызывает раннее физическое и половое развитие у детей. У женщин наблюдается вирилизация, характеризующаяся оволосением по мужскому типу, аменореей, снижением тембра голоса, гипотрофией матки, ростом клитора и усилением полового влечения. У мужчин признаки вирилизации заметить сложнее, поэтому андростеромы обычно обнаруживаются у них совершенно случайно

Обратите внимание: иногда андростеромы продуцируют и глюкокортикоиды. В таких случаях развивается характерная симптоматика гиперкортицизма.

Феохромоцитома

При феохромоцитоме часто возникают серьезные расстройства гемодинамики.

Различают 3 формы течения:

1. пароксизмальную (около 80% случаев);
2. постоянную;
3. смешанную.

Клиника пароксизма:

Важно: спровоцировать приступ может переедание, прием спиртного, физическая работа и психоэмоциональное напряжение.

Продолжительность криза – до 2-3 часов, а частота пароксизмов – от нескольких раз в сутки до единичных кризов в течение нескольких месяцев. Приступ купируется самопроизвольно – так же внезапно, как и начинается. Бледность кожи сменяется гиперемией. У пациента отмечается проливной пот и гиперсаливация.

Для постоянной формы характерна стойкая гипертензия.

При смешанной разновидности течения феохромоцитомы наблюдается и стойкое повышение АД, и периодические пароксизмы.

Тяжелое течение может осложниться катехоламиновым шоком. Он чаще проявляется у детей. При данном состоянии гемодинамика становится неуправляемой, а цифры артериального давления беспорядочно меняются.

Важно: наиболее серьезным осложнением опухолей надпочечников является их озлокачествление с последующим появлением вторичных очагов (метастазов) в соседних  и отдаленных органах и тканях. Часто поражаются регионарные лимфоузлы.

Диагностика

В настоящее время разработаны диагностические методики, позволяющие не только выявить опухоль надпочечников, но и уточнить ее характер и расположение.

Степень активности гормонопродуцирующих новообразований определяется по уровню гормонов, а также ванилилминдальной и гомованилиновой кислоты в моче (исследуется весь суточный объем).

Если у эндокринолога есть основания подозревать наличие у больного феохромоцитомы, пробы крови и мочи берут во время криза или сразу после его завершения. Это позволяет объективно оценить содержание катехоламинов.

Весьма информативным инструментальным методом исследования гормональной активности новообразования является селективная флебография.

Диаметр и точная локализация новообразования, а также наличие вторичных очагов выявляются в ходе ультразвукового сканирования или исследования с помощью томографа. Аппаратное обследование дает возможность обнаружить даже гормонально-неактивную опухоль, размеры которой не превышают 0,5 см.

Опухоли надпочечников: лечение и прогноз

Отдельные виды новообразований надпочечников лечатся с помощью химиопрепарата Митотана.

Терапия феохромоцитом с успехом проводится посредством в/в введения радиоактивного изотопа. Для борьбы с пароксизмами практикуются инфузии Нитропруссида натрия, Фентоламина и Нитроглицерина. При неэффективности консервативных мер показана экстренная операция.

Безусловные показания к хирургическому вмешательству:

• диаметр  > 3 см;
• гормональная активность;
• признаки озлокачествления.

Операция предполагает удаление самой опухоли и всего пораженного органа (адреналэктомию). При малигнизации резекции подлежат и регионарные лимфатические узлы. Удаление проводится открытым доступом (через разрез) или с применением лапароскопической методики. В послеоперационном периоде показана заместительная гормональная терапия.

После резекций злокачественных новообразований дополнительно проводится радиотерапия.

При ранней диагностике и своевременно проведенной операции прогноз для жизни благоприятный, если речь идет о доброкачественных опухолях.

Плисов Владимир, медицинский обозреватель 

1,132 просмотров всего, 1 просмотров сегодня